Sindromul Shy-Drager

Sindromul Shy-Drager sau atrofia multisistemică este o boală neurologică degenerativă determinată de degenerarea celulelor nervoase în zone specifice ale creierului. Degenerarea celulară cauzează probleme cu mișcarea, echilibrul și alte funcții autonome ale corpului, de exemplu controlul vezicii urinare. Cauza acestei boli este încă necunoscută și nu au fost identificați factorii de risc. Aproximativ 55% din cazuri apar la bărbați în jurul vârstei de 60 de ani. Se estimează că aceast sindrom afectează 4,6 persoane din 100 000.

Simptome

Sindromul Shy-Drager este caracterizat printr-o combinație din următoarele simptome care pot să fie prezente în orice asociere:

disfuncție autonomă
parkinsonism (rigiditate musculară/tremor și mișcare lentă)
ataxie (slabă coordonare/ mers inconstant)

Tratament

Nu este descoperit nici un remediu pentru ASM, așadar tratamentul presupune tratarea simptomelor. Gestionarea de câtre profesioniști de reabilitare (medicina de fizică și specialiști de Reabilitare) asistați de fizioterapeuți, ergoterapeuți, logopezi și alții, este esențială pentru a ajuta pacienții în probleme cu mersul pe jos, mișcare în sarcinile de zi cu zi, și probleme de vorbire. De asemenea, și asistenții sociali pot ajuta în a face față handicapului și având acces la serviciile de îngrijire a sănătății, atât pentru persoana cu ASM, precum și îngrijitorilor din familie. Este recomandat în cursul îngrijirii un neurolog specializat în "tulburările de mișcare", fiindcă simptomele complexe de ASM, de multe ori nu sunt familiare la profesioniști mai puțin specializați în îngrijirea sănătății.

O problemă deosebit de gravă este hipotensiunea ortostatică (diminuarea presiunii arteriale la pozitia în picioare), cu risc de pierdere a cunoștintei (lesin) și vătămare corporală prin cădere. De multe ori aceasta răspunde la Fludrocortisone, un mineralocorticoid sintetic. Un alt tratament comun este midodrina (un alfa-antagonist). Tratamentele nemedicale includ tehnica "head-up tilt" (ridicarea părții superioare a patului, cu aproximativ 10 grade), tablete de sare sau creșterea în dietă a sării, aportul generos de lichide și evitarea factorilor declanșatori ai hipotensiunii arteriale (vreme caldă, alcoolul, deshidratarea). Spitalizarea într-o structură destinată bolnavilor cronici sau îngrijirea la domniciliu pot fi foarte utile pe măsură ce incapacitatea funcțională progresează. Levodopa (L-Dopa), un medicament folosit în tratamentul bolii Parkinson, nu reușește să îmbunătățească simptomele bolii Parkinson la majoritatea pacienților ASM. Un studiu recent a raportat că doar 1,5% din pacienții cu ASM au prezentat o îmbunătățire de aproximativ 50% în timpul tratamentului cu levodopa, și chiar și acest lucru a fost un efect de tranziție, cu o durată mai mică de un an.

S-a sugerat că răspunsul slab la tratamentul cu L-Dopa ar putea fi un element în diagnosticul diferențial între ASM și boala Parkinson. Un alt studiu recent efectuat în Europa, nu a arătat un efect terapeutic al medicamentului riluzol în tratarea ASM și a PSP.